單純紅細胞再障性貧血的癥狀是什么？單純紅細胞再障性貧血怎么治療？

　　單純紅細胞再障性貧血由骨髓紅細胞系列選擇性再生障礙所致。本病的病理以單純性幼紅細胞的增生和分化抑制、臨床以貧血為主，伴網織紅細胞減少或缺如，骨髓中幼紅細胞明顯減少，而粒細胞系和巨核細胞系正常為特征的一組疾病。近期研究表明純紅再障主要為一自身免疫性疾病。根據其病因和發病機理，多數學者將純紅再障分為：

　　1、先天性：見于Dimand-Blakfan綜合癥，為常染色體隱性遺傳，常在病兒出生后2周至2年發病；

　　2、獲得性：又分原發性與繼發性。

　　單純紅細胞再障性貧血最常見的并發癥是發育畸形。畸形發育異常（DTD）是一種罕見的生長障礙，患有該種障礙的病人通常有短而畸形足、變形手關節。該疾病雖然在所有人口都能發現，但在本病中尤為普遍。發生在DTD中的基因突變定位于染色體5并編碼一種新奇的硫酸鹽運輸者。它與DTD患者在不同組織中觀察到的不尋常硫酸鹽濃度相匹配。因為作為關節減震器的軟骨，在它制造過程中需要硫酸鹽，所以硫酸鹽對骨關節是重要的。在軟骨中添加負電荷有助于減震作用。

　　單純紅細胞再障性貧血共同的臨床表現是有進行性嚴重貧血，呈正常紅細胞性或輕度大紅細胞性貧血，伴網織紅細胞顯著減少或缺如，周圍血白細胞和血小板數正常或接近正常；骨髓有核細胞并不減少，粒細胞和巨核細胞系列增生正常，但幼紅細胞系列顯著減少，甚至完全缺乏，個別病倒可見幼紅細胞系列成熟停頓于早期階段，出現原紅細胞小簇且伴巨幼樣變，但缺乏較成熟的幼紅細胞，鐵動力學測定，顯示其本質是紅細胞生成障礙。

　　1、無先天性純紅再障

　　90％于初生到1歲內起病，罕有2歲以后發病者，遺傳規律尚不清，有家族性。患兒生長發育遲緩，少數也有輕度先天性畸形，如拇指畸形，和Fanconi貧血不同很少伴發惡性疾病，患者紅系祖細胞不但數量缺乏，并且質有異常，HbF增多，胎兒膜抗原i持續存在，嘌呤解救途徑酶活性增高，說明核酸合成有缺陷，患者淋巴細胞在體外可抑制正常紅系祖細胞的生長，20％病例可自發緩解，60％患者對腎上腺皮質激素有效，無效者亦可做骨髓移植。

　　2、急性獲得性純紅再障

　　在慢性溶血性貧血的病程中發生病毒感染，特別是人類微小病毒（parvovirus）B19感染，可選擇抑制紅系祖細胞，發生急性純紅再障，又稱溶血性貧血的再生障礙性危象。某些病例在病毒感染后發生造血功能暫時停頓，導致全血細胞減少，骨髓中出現巨原紅細胞，又稱急性造血停滯。急性純紅再障也可發生在1～4歲小兒，數周后自愈，并無感染因素，稱兒童暫時性幼紅細胞減少癥。急性純紅再障尚見于病毒性肝炎和某些藥物誘發，如苯妥因、硫唑嘌呤、氯霉素、異煙肼和普魯卡因胺等，停藥后大多數病例會完全恢復。

　　3、慢性獲得性純紅再障

　　慢性獲得性純紅再障主要見于成人，50％患者伴有胸腺瘤，僅5％胸腺瘤患者有純紅再障；這些胸腺瘤多數系良性，70％為紡錘細胞型，少數為惡性；女性多見（女：男為3～4.5∶1），少數尚可繼發于某些自身免疫性疾病如系統性紅斑狼瘡和類風濕關節炎，及某些腫瘤如慢性淋巴細胞白血病、慢性粒細胞白血病、淋巴病、免疫母細胞淋巴結病、膽道腺癌、甲狀腺癌、支氣管肺癌及乳腺癌等。原因不明者稱原發性獲得性純紅再障，系多種免疫機制引起幼紅細胞生成抑制，患者血清中存在抗幼紅細胞抗體，抗紅細胞生成素抗體或具有抑制性T淋巴細胞等。患者常伴有多種免疫學異常如免疫球蛋白增高或降低，單株免疫球蛋白及血清多種抗體陽性，如冷凝集素、冷溶血素、嗜異抗體、抗核抗體等，抗人球蛋白試驗等陽性。個別患者可伴多種內分泌腺功能減低，不伴胸腺瘤的純紅再障多見于男性（男∶女為：2∶1）。

　　預防單純紅細胞再障性貧血，應注意生活小細節：

　　1、早睡早起，運動身體。睡眠不足會降低人體的免疫功能，亦易激動生火，招致外感內傷。

　　2、保持心境平和。春季忌怒，處事勿過于急躁，要時常保持心境平和。

　　3、戒煙、少喝酒及咖啡。吸煙最易損害呼吸道表面屏障，誘發疾病發作。煙酒及咖啡都會刺激神經興奮，有些人想借以“消除緊張和疲勞”，其實反而削弱了人體的抗病力。

　　單純紅細胞再障性貧血患者應該做血常規檢查、X線檢查及CT掃描。慢性型均應詳細檢查有無胸腺瘤，必須進行X線胸部后前位、側位和20度斜位攝片，可檢出85％～90％的胸腺瘤，CT掃描的檢出率可達到100％。

　　單純紅細胞再障性貧血患者除了一般治療外，還可以通過食療來緩解癥狀，如補髓湯。其配方為鱉1只，豬骨髓200克，生姜、蔥、胡椒粉、食鹽、味精適量。將鱉用開水燙死，揭去鱉甲，去內臟和頭、爪。將鱉肉放入鍋內，加生姜、蔥、胡椒粉、食鹽，武火煮佛后，改為文火煮熟，然后放入洗凈的豬骨髓，煮熟，加味精即可。補髓湯可滋陰補腎，填精補髓，適用于肝腎陰虛之再障性貧血。

　　單純紅細胞再障性貧血患者常伴發胸腺瘤，診斷一旦確立，應及早切除，術后貧血的緩解率可達30％；如術后獲緩解者，給予腎上腺皮質激素或免疫抑制劑可能有效。

　　對不伴胸腺瘤的原發性獲得性純紅再障，可選用腎上腺皮質激素和雄激素及雷公藤多甙等聯合應用可提高療效。如治療無效，應及時選用免疫抑制劑，如硫唑嘌呤、環磷酰胺、6-巰基嘌呤、抗淋巴細胞球蛋白或抗胸腺球蛋白等，環胞菌素A也可選用。有認為大劑量免疫球蛋白和環胞菌素A聯合應用可提高療效。治療有效者常于1～8周后出現網織紅細胞增多，應用免疫抑制劑治療可使66％以上病人獲得緩解，但復發率可達80％。如各種治療無效，可作脾切除，某些病例有效，無效者術后再應用免疫抑制劑可望有效。體內抗體滴度高者也可選用血漿交換術，達那唑（炔羥雄烯異唑，danazol）亦可試用。為改善癥狀可輸紅細胞，長期反復輸血者，繼發性血色病發生率較高，宜及時選用去鐵胺。